Chordoom

Introductie
Een chordoom (mv. chordomen, en. chordoma) is een zeldzame, maar kwaadaardig gezwel/tumor dat voorkomt in schedelbasis (clivus). Deze tumor kan zich ook vormen in het heiligbeen (sacrum) of tussengelegen wervels in de rug. Een chordoom wordt geacht te ontstaan uit overblijfselen van het embryologische notochord (chorda dorsalis) en heeft daar zijn naam aan te danken. Het gezwel komt jaarlijks voor in één op de miljoen mensen. Dit betekent dat er in Nederland jaarlijks ongeveer zeventien nieuwe patiënten zijn, waarbij de meeste de diagnose rond het vijftigste levensjaar te horen krijgen. Hoewel er weinig bekend is over het voorkomen in verschillende rassen, is er een lichte voorkeur voor het mannelijk geslacht en bij mensen met het Tuberous Sclerosis Complex (TSC) syndroom.

Symptomen
De symptomen zijn sterk afhankelijk van de locatie, maar in de meeste gevallen is (hoofd)pijn en neurologische verschijnselen. Patiënten met een clivus chordoom kunnen zich met verscheidene neurologische klachten presenteren. In de meeste gevallen zal er sprake zijn van dubbelzien (diplopie). Dit komt vanwege directe druk van de tumor op zesde hersenzenuw (nervus abducens), welke verantwoordelijk is voor een deel van de oogbolmotoriek. In het geval van chordomen in het heiligbeen, is de meest genoemde klacht voornamelijk pijn. Echter, kan dit soms ook afwezig zijn en kunnen patiënten zich als eerste presenteren met het voelen van een zwelling.

Behandeling
De behandeling van een chordoom bestaat uit het chirurgische verwijderen van de tumor. Aangezien een chordoom zich meestal bevind in de omgeving van belangrijke vaten en zenuwen, is het vaak onmogelijk om deze in totaal te verwijderen. Na de operatie, zal u in de meeste gevallen ook een nabestraling aangeboden krijgen. Voor deze specifieke tumor, is de best bewezen bestalingsbehandeling is door middel van protonentherapy (proton beam). Er zijn tot op heden nog geen proton beam faciliteiten in Nederland. Dit betekent dat u zult worden verwezen naar een ander Europees of Amerikaans centrum. Een alternatief op deze behandeling is de gamma-knife bestraling. Dit gebeurd in samenwerking met het Gamma-Knife centrum in Tilburg. Er bestaat tot op heden geen chemotherapie voor chordomen. Wel zijn er verschillende wetenschappelijke onderzoekstudies bezig naar een effectieve behandeling. Meer informatie over deze studies kunt u vinden op www.chordomafoundation.org .

Prognose
De tumorcellen in een chordoom hebben een relatief lage groeisnelheid als dit wordt vergeleken met zeer kwaadaardige tumoren. Echter, ondanks chirurgische verwijdering en nabestraling, groeit een groot deel van deze tumoren na een aantal jaren door. Derhalve zal na de bestraling patiënten worden opgevolgd met beeldvorming (MRI) om de status van de tumorgroei te controleren.

Onderzoek
Aan het MUMC+ wordt onderzoek gedaan naar de ontstaanswijze van deze tumor. Hierbij worden chordomen vergeleken met notochordaal weefsel. Door deze vergelijking op moleculair niveau te onderzoeken, hopen wij aangrijpingspunten te vinden voor het ontstaan van deze tumor. Deze aanwijzingen kunnen leiden tot nieuwe behandelingen voor patiënten. Mocht u geïnteresseerd zijn in meer informatie of hier graag aan willen bijdragen, dan kunt u contact opnemen met Drs. Yakkioui, 043-3874041.