Brughoektumor (vestibulair schwannoom)

Introductie
Een vestibulair schwannoom, ook wel acousticus neuroom genoemd, is een tumor die vanuit de gehoorszenuw (nervus vestibulocochlearis, 8ste hersenzenuw) ontstaat en vanuit de binnenste gehoorgang richting het brein groeit. De tumor gaat uit van Schwan cellen die om de zenuw heen zit (zenuwschede). Deze tumor wordt ook wel “Brughoektumor” genoemd. De brughoek is een anatomische locatieaanduiding. Indien er een tumor zich daar ontwikkelt, is het in 80-90% van de gevallen een vestibulair schwannoom. Omdat er ook andere tumoren kunnen ontstaan, kiezen wij voor de term estibulair chwannoom. Deze tumor komt in voor in één op de 100.000 mensen, waarbij de meeste de diagnose rond hun 50ste levensjaar te horen krijgen. Daarnaast komen deze tumoren in de 90% van de gevallen aan een zijde van het hoofd voor. In de andere gevallen is er vaak sprake van een ervelijke ziekte, genaamd Neurofibromatose type 2.

Symptomen
De symptomen kunnen meestal herleid worden naar het niet goed functioneren van de achtste hersenzenuw. Deze is verantwoordelijk voor het geleiden van signalen afkomstig van het gehoors- en evenwichtsorgaan. Als de tumor groeit vanuit de zenuwschede bedrukt deze de zenuw en kunnen patiënten last krijgen van een verminderd gehoor, oorsuizen, evenwichtsklachten met name bij het lopen, en in mindere mate duizeligheidsklachten. In sommige gevallen kan er ook sprake zijn van hoofdpijn. Indien de tumor verder groeit richting het brein, kunnen ook andere hersenzenuwen in de verdringing komen. Er kan dan sprake zijn van een verminderd gevoel aan een zijde van het gelaat of juist aangezichtspijn, verlamming van de gelaatsspieren of een verminderde smaaksensatie. Bij extreme gevallen van toename van groei kan er sprake zijn van een hydrocephalus (waterhoofd). Hierbij is de afvoer van hersenvocht belemmerd en kan er sprake zijn van hoofdpijn, sufheid, misselijkheid en braken.

Diagnostiek
Om tot de uiteindelijke diagnose te komen, worden een aantal onderzoeken verricht. Twee van de meest belangrijke middelen hierin zijn de audiometrie en radiologische beeldvorming. Audiometrie is een onderzoek van het gehoor. Bij 95% van de patiënten is het gehoor verstoord, meestal bij hoge tonen. Hiernaast is het niet alleen voor diagnostisch belang, maar ook voor de verdere behandeling en opvolging, dat er een MRI scan wordt verricht waarbij de brughoek duidelijk te zien is. Op deze MRI kan er een duidelijke “trompet” teken gezien worden, waarbij de tumor uit de interne gehoorgang richting het brein groeit.

Behandeling
De behandeling van een vestibulair schwannoom is erg afhankelijk van de grootte en de groeisnelheid van de tumor. Er worden altijd drie behandeling overwogen. Afwachtend beleid, operatieve verwijdering van de tumor of stereotactische bestraling. In sommige gevallen worden deze behandelingen gecomineerd. In het MUMC+ worden de patiënten besproken in een multidisciplinair overleg, waarbij de KNO-arts, de neurochirurg, de radiotherapeut en radioloog aanwezig zijn om een zo goed mogelijk beleid op te zetten. De behandelend arts zal dan de opties op de polikliniek bespreken met de patiënt.

Opvolging
Ongeacht het type behandeling, zal in alle gevallen de patiënt vervolgafspraken krijgen op de polikliniek. Hierbij worden er ook controle MRI scans gemaakt om de groei van de tumor, of het resultaat van de operatie of bestraling te evalueren.

Voor meer informatie over vestibulaire schwannomen of voor lotgenotencontact, verwijzen wij graag naar:

- De Nederlandse Vereniging van Neurochirurgen: http://www.nvvn.org/patienteninfo/schedel-en-hersenen/brughoektumor/

- Stichting Hoor Mij: http://www.stichtinghoormij.nl/nl-nl/over-hoormij/commissies/commissie-brughoektumor

- Folder patientinformatie brughoektumor KNO.nl: http://www.kno.nl/index.php/patienten-informatie/oor/brughoektumor/

Sluit de enquête